本書分為10篇,涵蓋兒童白血病研究歷史、發(fā)病原理、診斷和治療原則、常用化療方案、支持療法、心理關(guān)懷、相應(yīng)的社會(huì)政策等各主要領(lǐng)域,并介紹了近年來在免疫治療、靶向治療、預(yù)后指標(biāo)、復(fù)發(fā)機(jī)制等方面國(guó)內(nèi)外研究的最新進(jìn)展。
腫瘤是當(dāng)前14歲以下兒童除了“意外傷害”以外的首位致死性疾病,而兒童白血病占兒童惡性腫瘤的1/3,近半個(gè)世紀(jì)來,特別是近30年來,隨著生命科學(xué)基礎(chǔ)和臨床研究的快速進(jìn)展,兒童白血病的長(zhǎng)期(5年以上)無病生存率有了舉世矚目的提高,成為惡性腫瘤發(fā)病原理研究和療效突破的亮點(diǎn)。特別是兒童急性淋巴細(xì)胞白血。ˋLL)在歐美發(fā)達(dá)國(guó)家5年以上總生存率(5-yrOS)已達(dá)90%以上,我國(guó)的兒童血液/腫瘤學(xué)界瞄準(zhǔn)國(guó)際先進(jìn)水平,結(jié)合國(guó)情努力拼搏使我國(guó)兒童ALL5-yrOS也達(dá)到70%-80%。
上海兒童醫(yī)學(xué)中心血液/腫瘤科的前身是上海新華醫(yī)院兒童血液科,早在20世紀(jì)70年代初,在謝競(jìng)雄教授(王振義院士的夫人)的領(lǐng)銜下,建制獨(dú)立的專業(yè)學(xué)科,經(jīng)過三代同道的努力,1973年起創(chuàng)建我國(guó)白血病以“化療方案”為基礎(chǔ)的規(guī)范化治療,開創(chuàng)中國(guó)兒童白血病聯(lián)合化療的先河。20世紀(jì)70年代末率先開展免疫分型;20世紀(jì)80年代進(jìn)行形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)(MIC)分型并以此為基礎(chǔ)的危險(xiǎn)度分型及分層治療,在國(guó)內(nèi)起了領(lǐng)頭羊的作用,ALL-XH-88方案在全國(guó)推廣應(yīng)用,受中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)血液學(xué)組委托三次起草兒童ALL診療建議(1999;2006)和急性髓細(xì)胞白血。ˋML)診療建議(2006)(兒童白血病診治的指導(dǎo)性文件)。21世紀(jì)初又緊跟國(guó)際先進(jìn)理念,以微量殘留病(MRD)為客觀依據(jù)以及藥代動(dòng)力學(xué)藥效學(xué)為指導(dǎo)的個(gè)體化治療,使兒童ALL的5年總生存率達(dá)到80%。2005年,根據(jù)國(guó)情再次修訂SCMC-ALL-2005方案,獲得高效廉價(jià)的理想效果,引起當(dāng)時(shí)衛(wèi)生部部長(zhǎng)陳竺院士的高度關(guān)注,該臨床路徑在國(guó)家醫(yī)療改革、兒童大病保障機(jī)制的兒童白血病“新農(nóng)合”制度中應(yīng)用。至今全國(guó)已有30000余例基層的兒童白血病患兒受益,頗受國(guó)際社會(huì)和學(xué)術(shù)界的關(guān)注。
40年來,作為國(guó)家重點(diǎn)學(xué)科培養(yǎng)了大批來自全國(guó)各地兒童血液/腫瘤科醫(yī)師,臨床醫(yī)學(xué)促進(jìn)基礎(chǔ)研究的發(fā)展,基礎(chǔ)研究的成果又推進(jìn)臨床醫(yī)學(xué)的進(jìn)展,推動(dòng)教學(xué)事業(yè)和人才隊(duì)伍的培養(yǎng)。2013年6月創(chuàng)建衛(wèi)生部?jī)和海[瘤重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,該學(xué)科在兒童白血病領(lǐng)域,從基礎(chǔ)理論到臨床實(shí)踐和實(shí)驗(yàn)研究,取得大量的成果,共承擔(dān)10余項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目,積累了大量科學(xué)數(shù)據(jù)和成果。該《兒童白血病》專著,除了反映白血病的研究歷史,重點(diǎn)介紹國(guó)內(nèi)外的最新進(jìn)展,其中有大量的本學(xué)科臨床實(shí)踐和與臨床密切相關(guān)的基礎(chǔ)研究數(shù)據(jù)和資料。本書還揭示新近發(fā)現(xiàn)的兒童白血病危險(xiǎn)因素(phlike ALL、早期前TALL、ETP等);介紹了作者所在團(tuán)隊(duì)新近發(fā)表在Nature Medicine的PRPS1基因突變是導(dǎo)致兒童ALL在用6-MP、MTX維持治療期間因?qū)?-MP耐藥引起復(fù)發(fā),以及白血病發(fā)病和復(fù)發(fā)機(jī)制的新進(jìn)展。此外,本書還介紹了新近起步研究應(yīng)用的細(xì)胞治療、免疫治療[諸如NK治療以及嵌合抗原受體T細(xì)胞免疫療法(chimeric antigen receptor-engineered Tcelltherapy,CAR-T)]、靶向治療等新動(dòng)向,這些新知識(shí)無疑為本書增添了光彩。此外,本書還包含外圍學(xué)科的內(nèi)容,其中有營(yíng)養(yǎng)學(xué)、心理學(xué)、鎮(zhèn)痛和臨終關(guān)懷、社會(huì)關(guān)懷以及我國(guó)兒童白血病社會(huì)經(jīng)濟(jì)保障機(jī)制建立的全過程和現(xiàn)狀等。
因此,該書是一部能反映“兒童白血病”知識(shí)的全方位的專著,適合醫(yī)學(xué)生、研究生、?漆t(yī)師、血液/腫瘤臨床和基礎(chǔ)研究工作者參閱,也會(huì)引起患者及其家屬和社會(huì)廣泛興趣。
因本書內(nèi)容廣泛深入,編寫過程中難免有少許謬誤或遺漏,懇切希望廣大讀者在閱讀過程中不吝賜教,歡迎發(fā)送郵件至郵箱renweifuer@pmph.com,或掃描封底二維碼,關(guān)注“人衛(wèi)兒科”,對(duì)我們的工作予以批評(píng)指正,以期再版修訂時(shí)進(jìn)一步完善,更好地為大家服務(wù)。
顧龍君:1965年畢業(yè)于原上海第二醫(yī)學(xué)院兒科系,現(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心終身教授,主任醫(yī)師。
1998~2005年任上海兒童醫(yī)學(xué)中心血液/腫瘤科主任,1999年任原上海第二醫(yī)科大學(xué)兒童血液腫瘤研究中心主任,2004年起任上海血液學(xué)研究所副所長(zhǎng)。第9~11屆中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)血液學(xué)組副組長(zhǎng),第2~3屆中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)血液腫瘤專業(yè)委員會(huì)常委,《中華兒科雜志》、Frontiers of Medicinein China等6家雜志編委或?qū)W術(shù)委員。國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目評(píng)審專家。
1996年任博士生導(dǎo)師起已培養(yǎng)博士、碩士共22名,博士后1名,其中6位已任血液科主任。研究方向是兒童白血病的臨床及其相關(guān)的應(yīng)用基礎(chǔ)研究。領(lǐng)銜兒童白血病研究領(lǐng)域的國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目7項(xiàng)、原衛(wèi)生部和上海市科委項(xiàng)目6項(xiàng)。曾獲原衛(wèi)生部科技進(jìn)步獎(jiǎng)、上海市科技進(jìn)步獎(jiǎng)、上海市醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步獎(jiǎng)、中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)等10項(xiàng)。1996年起獲國(guó)務(wù)院特殊津貼。并被原衛(wèi)生部指定作為國(guó)家醫(yī)改新農(nóng)合計(jì)劃兒童白血病臨床路徑起草者,兒童白血病專家組成員。在國(guó)內(nèi)外發(fā)表論文共300余篇,近10年來**作者或通訊作者論著達(dá)80余篇,其中SCI論著10篇,主編、副主編、參編專著或教材22部。2015年被遴選為國(guó)家轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究中心(上海)倫理委員會(huì)委員。
第一篇 總 論
第一章 白血病診治歷史及展望
第二章 兒童白血病的病因?qū)W
第三章 白血病分子機(jī)制
第四章 兒童白血病流行病學(xué)
第二篇 兒童白血病診斷學(xué)
第一章 白血病形態(tài)學(xué)診斷
第二章 白血病免疫學(xué)診斷
第三章 白血病細(xì)胞遺傳學(xué)與分子遺傳學(xué)診斷
第四章 白血病微小殘留病
第三篇 兒童白血病治療學(xué)
第一章 白血病化療藥物和聯(lián)合化療
第二章 白血病相關(guān)藥理學(xué)和藥物遺傳學(xué)
第三章 兒童白血病造血干細(xì)胞移植
第四章 兒童白血病靶向治療
第五章 兒童白血病的免疫治療
第六章 國(guó)際主要兒童白血病協(xié)作組診治方案
第一節(jié) 國(guó)內(nèi)外主要的ALL診治方案
第二節(jié) 國(guó)內(nèi)外主要的AML診治方案
第三節(jié) 國(guó)內(nèi)外APL的診治方案
第七章 兒童白血病支持治療
第一節(jié) 兒童白血病感染的診斷處理
第二節(jié) 骨髓造血功能嚴(yán)重抑制時(shí)的支持治療
第八章 化療相關(guān)合并癥預(yù)防及處理
第九章 髓外白血病防治
第一節(jié) 急性淋巴細(xì)胞白血病髓外浸潤(rùn)
第二節(jié) 急性髓性白血病髓外浸潤(rùn)
第十章 難治性白血病的診治及其策略思考
第四篇 兒童急性淋巴細(xì)胞白血病
第一章 急性淋巴細(xì)胞性白血病診療概述
第二章 特殊類型急性淋巴細(xì)胞性白血病
第一節(jié) Ph陽性急性淋巴細(xì)胞白血病
第二節(jié) MLL基因重排相關(guān)白血病
第三節(jié) Ph-like急性淋巴細(xì)胞白血病
第四節(jié) 早期前體T細(xì)胞性白血病
第五節(jié) 成熟B淋巴細(xì)胞白血病
第六節(jié) 淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤/白血病
第七節(jié) 青少年急性淋巴細(xì)胞白血病
第五篇 急性髓細(xì)胞白血病
第一章 原發(fā)性急性髓細(xì)胞白血病
第二章 兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病
第六篇 慢性髓細(xì)胞白血病
第七篇 其他類型白血病
第一章 混合表型急性白血病
第二章 嬰兒白血病
第三章 幼年性粒單核細(xì)胞性白血病
第四章 唐氏綜合征相關(guān)白血病
第五章 繼發(fā)性白血病
第八篇 兒童骨髓增生異常綜合征
第九篇 兒童白血病復(fù)發(fā)的防治
第一章 白血病耐藥復(fù)發(fā)機(jī)制
第二章 復(fù)發(fā)性急性淋巴細(xì)胞白血病
第三章 復(fù)發(fā)性急性髓細(xì)胞白血病
第十篇 兒童白血病診治的營(yíng)養(yǎng)護(hù)理和社會(huì)關(guān)懷
第一章 兒童白血病的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估和營(yíng)養(yǎng)治療
第二章 兒童白血病的心理學(xué)及其干預(yù)
第一節(jié) 兒童白血病的心理學(xué)
第二節(jié) 白血病患兒及家長(zhǎng)的心理特征
第三節(jié) 白血病患兒的心理治療
第三章 兒童白血病的舒緩療護(hù)及臨終關(guān)懷
第四章 兒童白血病的靜脈輸注的處置及管理
第一節(jié) 兒童白血病靜脈輸注的常見藥物
第二節(jié) 兒童白血病靜脈輸注的實(shí)施和管理
第五章 兒童白血病的社會(huì)經(jīng)濟(jì)保障和社會(huì)關(guān)懷