本書包括上、下兩篇。上篇主要綜合介紹脊髓腫瘤相關(guān)的歷史、解剖和生理學(xué)進(jìn)展、影像學(xué)診斷方法、病理學(xué)進(jìn)展等。下篇以疾病為章節(jié)就每一類脊髓腫瘤進(jìn)行分別探討,且本部分內(nèi)容以北京清華長庚醫(yī)院1000多例脊髓腫瘤病例為基礎(chǔ),系統(tǒng)介紹脊髓腫瘤疾病相關(guān)的基礎(chǔ)知識、臨床經(jīng)驗(yàn)、手術(shù)技巧、診療新概念、新技術(shù)等,內(nèi)容涉及所有WHO分類中涉及的脊髓腫瘤,并重點(diǎn)介紹了我國在國際上處于領(lǐng)先地位的某些領(lǐng)域,如髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。
本書是對脊髓腫瘤進(jìn)行從歷史到未來、從影像學(xué)到手術(shù)再到術(shù)后綜合治療的全方位講解,將成為脊髓腫瘤領(lǐng)域罕見的系統(tǒng)性專著,填補(bǔ)學(xué)科空白。
脊髓損傷導(dǎo)致癱瘓及二便失禁等功能障礙,幾乎很難恢復(fù)。這是普通民眾與專業(yè)醫(yī)療人員的普遍認(rèn)知。1987年7月我在南通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院實(shí)習(xí)時,跟隨脊柱外科前輩醫(yī)師學(xué)習(xí)脊柱脊髓損傷的主要外科技術(shù)就是椎板切除減壓術(shù)。脊髓完全損傷的患者幾乎是輪椅伴隨余生,在神經(jīng)外科醫(yī)師臨床實(shí)踐中,前輩們也普遍認(rèn)為腦損傷代償能力要遠(yuǎn)強(qiáng)于脊髓,脊髓與腦干皆為功能區(qū),屬于手術(shù)禁區(qū)。
自1994年起,我有幸追隨王忠誠院士研究腦干與高頸髓腫瘤術(shù)后呼吸功能障礙的預(yù)防及處理,在1997年獲得博士學(xué)位后,便開啟了在脊柱脊髓腫瘤外科領(lǐng)域至今長達(dá)26年的職業(yè)生涯。迄今通過手術(shù)治療脊柱脊髓腫瘤患者5000余例,逐步揭開位于人體中軸線的脊柱脊髓的神秘面紗。脊髓位于人體中軸結(jié)構(gòu)椎管內(nèi)的中樞神經(jīng)傳導(dǎo)系統(tǒng),上續(xù)于枕骨大孔水平的腦干延髓,下止于腰1~2 水平的脊髓圓錐。約2億個神經(jīng)元分布在脊髓中央灰質(zhì)區(qū),由無數(shù)承載感覺、運(yùn)動及自主神經(jīng)功能的纖維縱橫交錯,組成脊髓白質(zhì)區(qū)。脊髓承載了對軀體運(yùn)動的執(zhí)行與調(diào)控、感覺的整合與傳遞,及其內(nèi)臟自主的神經(jīng)調(diào)節(jié)等重要功能。盡管脊髓腫瘤的外科治療已經(jīng)歷130余年,神經(jīng)影像技術(shù)日臻成熟,顯微器械精良與顯微技術(shù)精湛,術(shù)中電生理監(jiān)測與多模態(tài)導(dǎo)航精準(zhǔn)輔助近乎完美,但是脊髓腫瘤手術(shù),尤其是髓內(nèi)腫瘤手術(shù)依然充滿風(fēng)險(xiǎn)與挑戰(zhàn)。
相對于腦瘤而言,脊髓腫瘤發(fā)病率占中樞神經(jīng)系統(tǒng)10%~15%,挑戰(zhàn)性最高的脊髓髓內(nèi)腫瘤為3%~5%,約為7.4/100萬,而脊髓星形細(xì)胞瘤約為0.47/100萬,實(shí)乃罕見之病。幸運(yùn)的是,絕大多數(shù)脊髓腫瘤為良性腫瘤,高級別惡性脊髓腫瘤占脊髓腫瘤的10%~15%。因此,手術(shù)切除在脊髓腫瘤的治療中最為重要,精湛的顯微技術(shù)與豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)是手術(shù)成功的基礎(chǔ)與保障。由于脊髓髓內(nèi)腫瘤發(fā)病率極低,絕大多數(shù)神經(jīng)外科培訓(xùn)基地的醫(yī)師在臨床訓(xùn)練中很難接觸到足夠的病例;神經(jīng)外科學(xué)界對脊髓腫瘤的研究與關(guān)注度遠(yuǎn)低于腦腫瘤,中外神經(jīng)外科學(xué)專著中脊髓腫瘤的相關(guān)論述甚少,許多指南均以參考腦腫瘤為準(zhǔn)。有鑒于此,我們?nèi)娣治雠c總結(jié)北京清華長庚醫(yī)院1830余例患者(20152023年)神經(jīng)外科手術(shù)的診斷與治療,并綜述了近年來脊髓腫瘤領(lǐng)域的新觀點(diǎn)與新技術(shù),成書于此,分享于同道,希冀更好地服務(wù)于患者。
首先,脊髓腫瘤的診斷由早期的臨床癥狀與體征,以及X線的影像粗略定位診斷經(jīng)歷百年發(fā)展,早已經(jīng)進(jìn)入3D影像(CT與MRI)的精準(zhǔn)定位時代。先進(jìn)的MRI/CT/PET等無創(chuàng)影像技術(shù)及其人工智能影像組學(xué)在術(shù)前能對絕大多數(shù)脊髓腫瘤做出定性診斷,但是依然存在某些腫瘤定性困難及其對鄰近傳導(dǎo)束等結(jié)構(gòu)破壞的精確評估。隨著腫瘤病理學(xué)研究在細(xì)胞、亞細(xì)胞及在DNA、RNA、蛋白質(zhì)、多肽分子、氨基酸及脂類等納米、微米水平技術(shù)上的不斷進(jìn)步,對脊髓腫瘤的發(fā)病機(jī)制、預(yù)后及其潛在治療靶點(diǎn)的認(rèn)識達(dá)到了前所未有的高度,給患者帶來了美好的希望。
其次,手術(shù)切除是脊髓腫瘤治療的首選手段。百余年來,隨著解剖生理學(xué)、基礎(chǔ)與臨床醫(yī)學(xué)、醫(yī)工及其材料信息等學(xué)科的發(fā)展,在手術(shù)解剖器械、止血材料(明膠海綿)與工具(雙極)、腫瘤切除特殊工具(CUSA、激光)、術(shù)中腫瘤識別技術(shù)(顯微鏡、熒光、超聲、CT/MRI、導(dǎo)航及機(jī)器人等)、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)、重建生物材料等各方面取得了驚人的進(jìn)步,毋庸置疑,神經(jīng)外科醫(yī)師的手術(shù)技術(shù)超越了既往任何時代,絕大多數(shù)脊髓腫瘤患者取得了良好的治療效果。但是,術(shù)后各種并發(fā)癥依然不同比例地存在,癱瘓、二便困難、疼痛及感覺異常等嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量,高級別惡性腫瘤依然難以長期生存。放療、化療、免疫治療等各種手段在其他系統(tǒng)腫瘤治療中顯示出的良好結(jié)果,往往在脊髓惡性腫瘤的輔助治療中很難大放異彩。
再次,脊柱是脊髓的防火墻,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的承重墻,脊髓與脊柱渾然一體,無論是脊髓腫瘤還是脊柱腫瘤,均可能對脊髓功能產(chǎn)生嚴(yán)重影響。因此,各種在脊柱外科中使用的手術(shù)技術(shù)對脊髓腫瘤手術(shù)而言皆為基本操作,在切除腫瘤的過程中,減少對正常脊柱結(jié)構(gòu)的損傷以及重建已受損的脊柱結(jié)構(gòu)顯得同樣重要。國內(nèi)外的脊柱外科醫(yī)師均來自神經(jīng)外科醫(yī)師與骨科醫(yī)師兩大陣營,在醫(yī)師成長過程中接受不同優(yōu)勢的技術(shù)訓(xùn)練,因此在處理復(fù)雜脊柱脊髓腫瘤時各有優(yōu)勢,若能精誠合作,取長補(bǔ)短,實(shí)乃患者福音。
最后,脊髓素有手術(shù)禁區(qū)之稱,是基于脊髓皆為功能區(qū)考量的。任何脊髓損傷后功能均難以恢復(fù)與再生是不爭的事實(shí)。應(yīng)對脊髓腫瘤的外科治療策略是最大限度地安全切除腫瘤,充分體現(xiàn)了保留脊髓功能的樸實(shí)內(nèi)涵。在這個目標(biāo)優(yōu)先的指導(dǎo)下,外科醫(yī)師在面對脊髓時充滿敬畏之心,權(quán)衡利弊,腫瘤切除程度成了橫在面前的一道坎。腫瘤全切除功能保留良好自然是完美結(jié)局;腫瘤部分切除功能保留良好也能廣為接受;腫瘤未能切除功能喪失或腫瘤全切除功能喪失依然時常出現(xiàn)在現(xiàn)實(shí)中,對患者生活質(zhì)量產(chǎn)生不可估量的影響,其中不解之問誰能解?因此,不斷積累病例經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn),不斷修煉顯微外科硬功夫永不過時!同時,不斷探索脊柱脊髓這個廣闊領(lǐng)域未知奧妙,不斷創(chuàng)新脊髓腫瘤診療技術(shù)永遠(yuǎn)在路上!
有鑒于此,我們精心地為神經(jīng)外科醫(yī)師、脊柱外科醫(yī)師、腫瘤放化療醫(yī)師、康復(fù)醫(yī)師,以及對脊柱脊髓臨床與基礎(chǔ)研究感興趣的醫(yī)學(xué)生們奉獻(xiàn)一本基于臨床病例的脊髓腫瘤診療專著,愿您在獲得知識的同時能激發(fā)對脊柱脊髓的科學(xué)探究熱情,更好地服務(wù)于廣大患者!
時間倉促,水平有限,本書不足之處在所難免,懇請前輩、同行和廣大讀者不吝指教。
王貴懷
2023年6月
王貴懷,清華大學(xué)教授,北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)中心主任,中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會脊髓脊柱組主任委員,中國生物材料學(xué)會神經(jīng)修復(fù)委員會副主任委員。承擔(dān)國家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃、國家自然科學(xué)基金等十余項(xiàng),發(fā)表會議論文和學(xué)術(shù)論文170余篇。
第1章 脊髓腫瘤外科治療史 001
第2章 脊柱脊髓的解剖 015
第1節(jié) 概 述 015
第2節(jié) 結(jié)構(gòu)解剖 016
第3章 脊髓的生理學(xué)進(jìn)展 035
第4章 脊髓腫瘤總論 045
第1節(jié) 概 述 045
第2節(jié) 術(shù)前準(zhǔn)備 052
第3節(jié) 脊髓腫瘤術(shù)中輔助應(yīng)用技術(shù) 055
第4節(jié) 多學(xué)科團(tuán)隊(duì)對脊髓腫瘤患者管理的作用與模式探索 060
第5章 脊髓腫瘤影像學(xué) 068
第6章 脊髓腫瘤病理學(xué) 073
第7章 脊髓腫瘤手術(shù)的麻醉管理 083
第8章 脊髓腫瘤術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù) 090
第9章 脊髓腫瘤手術(shù)并發(fā)癥 097
第1節(jié) 術(shù)后脊柱失穩(wěn)畸形 097
第2節(jié) 脊髓傳導(dǎo)調(diào)控障礙 098
第3節(jié) 其他一般并發(fā)癥 105
第10章 脊髓腫瘤的神經(jīng)重癥治療 116
第1節(jié) 脊髓腫瘤患者的圍術(shù)期評估 116
第2節(jié) 脊髓腫瘤及脊髓損傷患者生命監(jiān)測與器官功能評價(jià) 118
第3節(jié) 脊髓手術(shù)并發(fā)癥及其防治 123
第4節(jié) 脊髓損傷患者的營養(yǎng)治療 128
第5節(jié) 脊髓損傷患者的早期康復(fù) 134
第11章 脊髓腫瘤的放射治療 138
第12章 脊髓腫瘤的藥物治療 157
第1節(jié) 脊髓腫瘤的化療 157
第2節(jié)?脊髓腫瘤的靶向治療 159
第3節(jié)?脊髓腫瘤的免疫治療 162
第4節(jié)?其他治療方法及技術(shù) 165
第13章 脊髓腫瘤的康復(fù)治療 172
第1節(jié) 概?述 172
第2節(jié)?臨床特點(diǎn) 172
第3節(jié)?康復(fù)評定 174
第4節(jié)?康復(fù)治療 178
第5節(jié)?康復(fù)新技術(shù) 183
第6節(jié)?康復(fù)結(jié)局 186
第7節(jié)?健康宣教 186
第14章 脊髓腫瘤患者的護(hù)理和隨訪 189
第1節(jié) 圍術(shù)期護(hù)理 189
第2節(jié)?術(shù)中護(hù)理 193
第3節(jié)?隨?訪 196
第15章 脊髓室管膜腫瘤 198
第1節(jié)?室管膜瘤 198
第2節(jié)?黏液乳頭型室管膜瘤 214
第3節(jié)?室管膜下瘤 224
第16章 脊髓彌漫性膠質(zhì)瘤 234
第1節(jié)?星形細(xì)胞腫瘤 235
第2節(jié)?彌漫性中線膠質(zhì)瘤 245
第17章 脊髓局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤 259
第1節(jié)?毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 260
第2節(jié)?多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤 271
第3節(jié)?室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 275
第18章 脊髓膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤 278
第1節(jié)?神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 279
第2節(jié)?其他少見腫瘤 287
第19章 脊神經(jīng)和椎旁神經(jīng)腫瘤 295
第1節(jié)?神經(jīng)鞘瘤 295
第2節(jié)?神經(jīng)纖維瘤 298
第3節(jié)?惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤 302
第4節(jié)?副神經(jīng)節(jié)瘤 304
第5節(jié)?神經(jīng)束膜瘤 306
第6節(jié)?手術(shù)入路選擇與操作技術(shù) 306
第7節(jié)?典型病例 314
第20章 脊膜瘤 335
第21章 間葉性非腦膜上皮來源的脊髓腫瘤 352
第1節(jié) 脊髓血管母細(xì)胞瘤 352
第2節(jié)?脊髓海綿狀血管瘤 366
第3節(jié)?椎管內(nèi)脂肪瘤 380
第4節(jié) 脊索瘤 390
第22章 畸胎瘤 402
第23章 罕見脊髓占位性病變 410
第1節(jié) 黑色素瘤 410
第2節(jié)?淋巴瘤 418
第3節(jié) 胚胎性腫瘤 424
第4節(jié)?表皮樣囊腫 437
第5節(jié)?皮樣囊腫 440
第6節(jié)?腸源性囊腫 444
第7節(jié)?支氣管源性囊腫 450
第8節(jié)?炎性肉芽腫 454
第9節(jié)?寄生蟲感染 464
第10節(jié)?脊髓轉(zhuǎn)移瘤 474
第11節(jié) 脊柱轉(zhuǎn)移瘤 480
第24章 總結(jié)與展望 496
致?謝 497