遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科是國家臨床重點(diǎn)�？平ㄔO(shè)單位，在長期臨床實(shí)踐中，形成了自己獨(dú)特的在癲癇、神經(jīng)免疫、神經(jīng)感染等疾病救治學(xué)術(shù)思想和臨床經(jīng)驗(yàn)體系，診治耐藥性癲癇、神經(jīng)免疫及神經(jīng)感染等疾病的學(xué)術(shù)主張。全書分為8篇：第一篇 癲癇與神經(jīng)感染免疫性疾病 ；第二篇 腦血管與頭痛、暈厥；第三篇 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘、脊髓 ；第四篇 運(yùn)動障礙；第五篇 神經(jīng)系統(tǒng)變性；第六篇 周圍神經(jīng)與肌肉疾��；第七篇 神經(jīng)皮膚病變；第八篇 代謝性腦病。
本書匯集了47個神經(jīng)系統(tǒng)臨床疑難及罕見案例，適合神經(jīng)領(lǐng)域研究生、住院醫(yī)師、主治醫(yī)師及相關(guān)醫(yī)務(wù)人員使用，助力提升神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療能力
隨著我國社會進(jìn)步及全面發(fā)展，國家每年對疑難罕見病的投入也越來越多，且越來越受到社會各界關(guān)注。疑難罕見疾病的研究、診療、藥品研發(fā)供應(yīng)及醫(yī)療保障體系逐步完善，有力助推健康中國建設(shè)。
醫(yī)學(xué)技術(shù)的日新月異，特別是分子生物學(xué)、高分辨率磁共振、PET-CT、神經(jīng)電生理、神經(jīng)病理、腦脊液細(xì)胞學(xué)等發(fā)展，以往難以明確的神經(jīng)系統(tǒng)疑難罕見疾病逐漸被認(rèn)識和了解。神經(jīng)系統(tǒng)遍布全身，神經(jīng)系統(tǒng)疾病在發(fā)生發(fā)展的各個階段又具有各自特點(diǎn)，這也是神經(jīng)科醫(yī)師需要面對的挑戰(zhàn)，如何正確合理地使用這些輔助技術(shù)，需要神經(jīng)科醫(yī)師具備扎實(shí)定位定性基本能力。編寫本書的目的旨在拓展神經(jīng)科醫(yī)師臨床思維，進(jìn)一步深化對疾病的認(rèn)識和理解。
本書總共收集了47 個神經(jīng)系統(tǒng)臨床疑難及罕見案例。通過對病史資料的全面采集，采用圖文并茂的形式，系統(tǒng)性的展示了不同疾病的診治過程，以幫助讀者更加全面地了解各種疾病診療過程，同時通過對最新的文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，以期讓讀者獲得相關(guān)疾病的研究進(jìn)展。本書對神經(jīng)科研究生、住院醫(yī)師、主治醫(yī)師等提升神經(jīng)系統(tǒng)疑難病例診治能力具有較高的借鑒作用。
特別真誠感謝對本書的主審專家、編者、單位及相關(guān)科室等。首先是北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科關(guān)鴻志教授、北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科殷劍教授，他們認(rèn)真審核了本書每個病例，對文稿書寫中諸多不足之處予以指導(dǎo)。其次是所有編委及作者，正是他們的辛苦收集和撰寫讓本書得以成型。再次是首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院、重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、北京醫(yī)院、貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院、貴州省人民醫(yī)院等對本書的鼎力相助。最后還有遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科、病理科、神經(jīng)外科等科室的大力支持。本書撰寫過程中，引用了較多國內(nèi)外參考資料，特向原著表達(dá)感謝。本書在出版過程中得到了出版社的大力支持和幫助。
限于編者水平，書中若有疏漏、錯誤之處，懇請大家批評指正。
徐祖才 余昌胤
2024 年10 月
徐祖才，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，現(xiàn)任：遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，職務(wù)為神經(jīng)內(nèi)科主任兼黨支部書記、神經(jīng)精神病學(xué)教研室主任。貴州省優(yōu)秀青年科技獎獲得者、貴州省百層次創(chuàng)新型人才、貴州省高校優(yōu)秀科技創(chuàng)新人才、遵義市市管專家、遵義市15851人才精英工程第二層次人才及遵義市優(yōu)秀青年科技人才。主要研究方向：癲癇與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)作性疾病的基礎(chǔ)研究。
第一篇自身免疫性腦炎/1
案例1抗NMDAR腦炎/2
案例2抗GABABR抗體相關(guān)腦炎/6
案例3抗CASPR2抗體相關(guān)腦炎/10
案例4抗LGI1抗體相關(guān)腦炎/14
案例5抗AMPAR抗體相關(guān)腦炎/18
案例6抗兩性蛋白抗體相關(guān)腦炎/23
案例7抗Hu抗體相關(guān)腦炎/27
案例8抗CV2抗體相關(guān)腦炎/34
案例9免疫相關(guān)肥厚性硬腦膜炎/42
案例10原發(fā)性干燥綜合征合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害/46
第二篇中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病/50
案例11李斯特菌腦膜腦炎/51
案例12單純皰疹病毒性腦炎/54
案例13克-雅病/62
案例14不完全分隔Ⅰ型內(nèi)耳畸形致反復(fù)化膿性腦脊髓膜炎/67
第三篇腦血管病//74
案例15孤立性手麻痹/75
案例16Fahr綜合征/79
案例17甲狀腺功能亢進(jìn)型煙霧綜合征/84
案例18并發(fā)腦梗死的嚴(yán)重尿素放線桿菌感染性心內(nèi)膜炎/89
案例19急性缺血性腦卒中-瓦倫貝格綜合征/94
案例20急性缺血性腦卒中樣發(fā)作福格特-小柳-原田綜合征/100
第四篇中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病/105
案例21同心圓性硬化/106
案例22MOG抗體相關(guān)腦炎/109
案例23視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病合并肺癌/113
案例24自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細(xì)胞病/118
第五篇運(yùn)動障礙性疾病/123
案例25帕金森高熱綜合征/124
案例26進(jìn)行性核上性麻痹/129
案例27PARKIN基因新的復(fù)合雜合突變所致早發(fā)型帕金森病/132
第六篇神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病/137
案例28神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病/138
案例29脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)3型/143
案例30VCP突變致肌萎縮側(cè)索硬化/147
案例31面部起病的感覺運(yùn)動神經(jīng)元病/151
第七篇周圍神經(jīng)與肌肉疾病/155
案例32Isaacs綜合征/156
案例33Graves病合并抗GQ1b抗體綜合征/161
案例34肢帶型肌營養(yǎng)不良2B型/165
案例35線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作/168
第八篇代謝性腦病//171
案例36滲透性脫髓鞘綜合征/172
案例37原發(fā)性胼胝體變性/176
案例38肝性脊髓病合并肝性腦病/181
案例39非高氨血癥性丙戊酸腦病/186
案例40非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥/192
案例41彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淺表鐵質(zhì)沉積癥/196
第九篇其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病/200
案例42天使綜合征/201
案例43慢性缺氧后肌陣攣/206
案例44偏頭痛合并卵圓孔未閉/210
案例45咳嗽性暈厥/215
案例46神經(jīng)皮膚黑變病/219
案例47Sturge-Weber綜合征/225
中英文名詞索引//230
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