《小兒心律失常學(xué)》（第2版）全面、深入、系統(tǒng)講述兒童心律失常的基本概念、發(fā)生機(jī)制、臨床特點(diǎn)以及新進(jìn)展，注重從基礎(chǔ)到臨床，理論聯(lián)系實(shí)際：①兼具基礎(chǔ)研究和臨床實(shí)用性，既包括兒童心律失常的分子生物學(xué)基礎(chǔ)、電生理機(jī)制等基礎(chǔ)概念，又詳述兒童心律失常分類及臨床特點(diǎn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療方法以及抗心律失常藥物和介入治療的臨床應(yīng)用；②內(nèi)容全面系統(tǒng)，大到流行病學(xué)、病理生理、導(dǎo)管室的裝備和設(shè)計(jì)，小到各類導(dǎo)絲、導(dǎo)管及各種介入產(chǎn)品的適用范圍及具體操作；③注重兒童心律失常的微創(chuàng)介入操作，從詳細(xì)的解剖基礎(chǔ)，適應(yīng)證、禁忌證和并發(fā)癥到具體的操作步驟、技術(shù)要點(diǎn)和注意事項(xiàng)；④圖文并茂，系統(tǒng)而簡(jiǎn)明的圖示更會(huì)使讀者易于領(lǐng)會(huì)操作過(guò)程；⑤受眾范圍廣：可作為普通兒科及心血管�？苾嚎漆t(yī)生的臨床診療專業(yè)指導(dǎo)用書(shū)，也可作為有一定介入手術(shù)經(jīng)驗(yàn)者提高手術(shù)能力的參考書(shū)，還可為兒童心律學(xué)基礎(chǔ)研究人員提供基礎(chǔ)和臨床結(jié)合的橋梁。
《小兒心律失常學(xué)》（第2版）融合兒童心律領(lǐng)域的新概念、新方法和新技術(shù)，適應(yīng)心律學(xué)高速發(fā)展，并全面而深入的闡述兒童心律失常診療基礎(chǔ)和臨床應(yīng)用，能夠?yàn)榻窈蟮膬和穆墒СＥR床工作提供更深遠(yuǎn)的指導(dǎo)。
小兒心律失常是兒科臨床常見(jiàn)但復(fù)雜的一組疾病，目前關(guān)于小兒心律失常學(xué)的專著國(guó)內(nèi)僅有筆者2004年主編的《小兒心律失常學(xué)》，自該書(shū)出版并全國(guó)發(fā)行后，廣受同道的好評(píng)及推崇，沿用至今。但近20年來(lái)依托各位心血管同道在兒童心律失常領(lǐng)域矢志不渝的共同努力，對(duì)兒童心律失常的認(rèn)識(shí)逐步加深以及治療手段不斷更新，該版內(nèi)容已遠(yuǎn)不能全面地反映當(dāng)代兒童心律失常領(lǐng)域的新進(jìn)展，因此筆者對(duì)其進(jìn)行了修訂。
春來(lái)暑往，秋收冬藏，萬(wàn)象更新。筆者深耕于小兒心律失常專業(yè)數(shù)十載，致力于該領(lǐng)域的研究及推廣，親歷了該領(lǐng)域從荒蕪到生機(jī)盎然的過(guò)程，其中的艱辛難以言表。期間主持并執(zhí)筆的《中國(guó)兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識(shí)》及《中國(guó)兒童心血管植入性電子器械專家共識(shí)》，填補(bǔ)了國(guó)內(nèi)兒童心律失常領(lǐng)域的空白。細(xì)數(shù)下來(lái)，心臟電生理學(xué)的飛速發(fā)展，從初期的二維階段到已廣泛應(yīng)用的三維時(shí)代及心腔內(nèi)超聲的應(yīng)用等，不僅實(shí)現(xiàn)了導(dǎo)管消融極低輻射的綠色電生理，更提高了疑難復(fù)雜病例的治愈率和安全性；左束支區(qū)域起搏實(shí)現(xiàn)了更加生理的同步化治療；ICM的植入大大提高了對(duì)不明原因暈厥患兒的精準(zhǔn)診斷；對(duì)遺傳性心律失常診治認(rèn)識(shí)的不斷提高及植入ICD在兒科領(lǐng)域的開(kāi)展，極大程度減少了兒童心源性暈厥、猝死的發(fā)生率。但對(duì)于兒童，尤其是嬰幼兒，因其體重小、血管細(xì)、心腔小等諸多因素，這些技術(shù)的開(kāi)展都面臨著巨大的困難及挑戰(zhàn)，每一名患兒的救治成功都堪稱心尖上的舞蹈，如臨深淵，如履薄冰，險(xiǎn)中求生，擁抱新生。
本書(shū)依然本著立足于學(xué)術(shù)，服務(wù)于臨床的宗旨，繼續(xù)延續(xù)科學(xué)、實(shí)用、突出兒科特點(diǎn)、貼近臨床的原則，邀請(qǐng)國(guó)內(nèi)該領(lǐng)域理論造詣深厚、臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的專家團(tuán)隊(duì)編寫(xiě)相關(guān)章節(jié)，并且由筆者進(jìn)行數(shù)次審改，書(shū)中內(nèi)容翔實(shí)、插圖清晰精美，力求全面反映兒童心律失常相關(guān)知識(shí)，并納入診治的新知識(shí)、新技術(shù)、新方法及分享精彩案例，力爭(zhēng)使兒科醫(yī)師做到診斷正確，治療及時(shí)、得當(dāng)，惠及并造福于更多患兒！每個(gè)患兒恢復(fù)正常的心臟節(jié)律，恰恰是每個(gè)醫(yī)師追求的最美音樂(lè)律動(dòng)心弦。
兒科同道期待著本書(shū)的修訂和如期出版，同時(shí)，本書(shū)得到了全體編者及清華大學(xué)出版社的大力支持，傾注了全體編者的熱情、心血及辛勤付出，在此表示誠(chéng)摯的謝意！希望本書(shū)能夠使廣大醫(yī)務(wù)工作者有所獲益！
清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2024年10月
李小梅
清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟小兒科主任
德國(guó) Essen 大學(xué)醫(yī)學(xué)博士，清華大學(xué)二級(jí)教授，博士研究生導(dǎo)師，全國(guó)心血管介入診療技術(shù)
培訓(xùn)基地導(dǎo)師。
從事兒科臨床工作 50 余年，小兒心臟內(nèi)科臨床工作 40 年，小兒心律失常介入治療 30 年。自
1994 年起，在國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展射頻消融治療小兒心律失常，是國(guó)內(nèi)開(kāi)展小兒射頻消融手術(shù)例數(shù)最多
的團(tuán)隊(duì)領(lǐng)軍人，建成國(guó)內(nèi)首屈一指的兒童心律失常診療中心，至今仍工作于臨床一線，積累了豐
富的兒童心律失常診治經(jīng)驗(yàn)，累計(jì)完成兒童心律失常介入治療 5000 余例，最小手術(shù)年齡為出生后
24 小時(shí)，手術(shù)成功率 96%，死亡率為零。為挽救患兒生命，挑戰(zhàn)低齡低體重患兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，為出
生 2 個(gè)月生命垂危的小嬰兒成功實(shí)施射頻消融手術(shù)，創(chuàng)國(guó)內(nèi)射頻消融最小年齡紀(jì)錄；率先開(kāi)展出
生后即刻經(jīng)臍靜脈置入臨時(shí)起搏治療新生兒先天性房室傳導(dǎo)阻滯，降低新生兒死亡率；國(guó)內(nèi)率先
開(kāi)展冷凍消融治療兒童希氏束旁旁路；植入心臟起搏器及 ICD 國(guó)內(nèi)年齡最小；于國(guó)際上首先提出
并應(yīng)用植入左房左室心外膜雙腔起搏器達(dá)到改善心臟同步性的目的，解決了兒童心臟再同步化治
療這一國(guó)際性難題；等等。
主持撰寫(xiě)并頒布了我國(guó)兒童心律失常領(lǐng)域兩部專家共識(shí)：《中國(guó)兒童心律失常導(dǎo)管消融
專家共識(shí)》（中華心律失常學(xué)雜志，2017）及《中國(guó)兒童心血管植入性電子器械專家共識(shí)》（中
國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，2023）。主編《小兒心律失常學(xué)》，副主編《小兒心臟病學(xué)進(jìn)展》，
以第一作者或通訊作者發(fā)表專業(yè)論文 130 余篇，培養(yǎng)了兒童心律學(xué)專業(yè)博士生 / 碩士生及博士后
十余名。
兼任中華醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理和起搏分會(huì)小兒心律學(xué)工作委員會(huì)首任主任委員、名譽(yù)主任委員，中
國(guó)生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)會(huì) - 兒童心律失常工作委員會(huì)副主任委員等。《中華心臟與心律電子雜志》編
委，《中華實(shí)用兒科臨床雜志》學(xué)術(shù)指導(dǎo)委員會(huì)委員，《中華兒科雜志》《中國(guó)實(shí)用兒科雜志》《中
華心律失常學(xué)雜志》PACE-Pacing and Clin Electrophysiol 審稿專家，清華大學(xué)學(xué)位評(píng)定分委員會(huì)委
員，等等。
榮獲北京市科學(xué)技術(shù)獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)、2020 年北京市先進(jìn)工作者、第四屆首都健康衛(wèi)士、亞洲女性
電生理醫(yī)師終身成就獎(jiǎng)、起搏療法新技術(shù)應(yīng)用突出貢獻(xiàn)獎(jiǎng)、2023 年臨床醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)醫(yī)療技術(shù)創(chuàng)新獎(jiǎng)、
清華大學(xué) 2017 亮點(diǎn)成果、第十六屆清華大學(xué)良師益友獎(jiǎng)等。
第一章 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)解剖和電生理基礎(chǔ) 1
第1節(jié) 心臟解剖結(jié)構(gòu) 1
第2節(jié) 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的形態(tài)學(xué)特征 11
第3節(jié) 心肌細(xì)胞的電生理基礎(chǔ) 22
第二章 心律失常心電學(xué)診斷 38
第1節(jié) 兒童心電圖基礎(chǔ) 38
第2節(jié) 兒童心律失常的心電圖診斷 54
第3節(jié) 心電圖對(duì)心室預(yù)激、房性心律失常及室性心律失常的定位診斷 72
第4節(jié) 動(dòng)態(tài)心電圖 112
第5節(jié) 運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn) 130
第6節(jié) 直立傾斜試驗(yàn) 143
第三章 傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病 150
第1節(jié) 竇房結(jié)功能障礙 150
第2節(jié) 房室傳導(dǎo)阻滯 158
第3節(jié) 完全性左束支傳導(dǎo)阻滯 163
第四章 期前收縮 175
第1節(jié) 概述 175
第2節(jié) 房性期前收縮 176
第3節(jié) 交界性期前收縮 180
第4節(jié) 室性期前收縮 182
第五章 室上性心動(dòng)過(guò)速 199
第1節(jié) 不適當(dāng)?shù)母]性心動(dòng)過(guò)速 199
第2節(jié) 房性心動(dòng)過(guò)速 204
第3節(jié) 房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速 222
第4節(jié) 交界性心動(dòng)過(guò)速 230
第5節(jié) 預(yù)激綜合征 234
第6節(jié) 心室預(yù)激性心肌病 247
第7節(jié) 心房撲動(dòng) 255
第六章 室性心律失常 262
第七章 胎兒心律失常 285
第1節(jié) 胎兒心電圖對(duì)心律失常的診斷 285
第2節(jié) 胎兒超聲心動(dòng)圖對(duì)心律失常的診斷 291
第3節(jié) 胎兒期心律失常概述 297
第4節(jié) 胎兒期快速性心律失常治療 305
第5節(jié) 胎兒期緩慢性心律失常治療 308
第6節(jié) 先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯的治療時(shí)機(jī) 314
第八章 遺傳性心律失常 319
第1節(jié) 概述 319
第2節(jié) 心律失常的遺傳學(xué)基本概念 321
第3節(jié) 先天性長(zhǎng)QT間期綜合征 330
第4節(jié) 兒茶酚胺敏感性室性心動(dòng)過(guò)速 341
第5節(jié) Brugada綜合征 346
第6節(jié) 早復(fù)極綜合征 356
第7節(jié) 進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)疾病 363
第8節(jié) 遺傳學(xué)檢測(cè)及基因檢測(cè)報(bào)告解讀 367
第9節(jié) 遺傳性心律失常的管理 383
第九章 抗心律失常藥物治療 392
第1節(jié) 抗心律失常藥物的分類 392
第2節(jié) 兒童常用抗心律失常藥物用法用量 398
第十章 快速性心律失常的導(dǎo)管消融 405
第1節(jié) 心內(nèi)電生理檢查技術(shù) 405
第2節(jié) 三維電解剖標(biāo)測(cè)技術(shù) 441
第3節(jié) 房室折返性心動(dòng)過(guò)速 447
第4節(jié) 希氏束旁旁道的冷凍消融 465
第5節(jié) 房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速 468
第6節(jié) 局灶性房性心動(dòng)過(guò)速 473
第7節(jié) 起源于心耳房性心動(dòng)過(guò)速的特殊性 478
第8節(jié) 心房撲動(dòng)及切口折返性房性心動(dòng)過(guò)速 482
第9節(jié) 特發(fā)性室性心律失常 490
第10節(jié) 三維心腔內(nèi)超聲在室性心律失常導(dǎo)管消融中的應(yīng)用 508
第11節(jié) 嬰幼兒導(dǎo)管消融 521
第12節(jié) 麻醉管理 524
第十一章 先天性心臟病與心律失常 530
第1節(jié) 先天性心臟病傳導(dǎo)系統(tǒng)的特殊性 530
第2節(jié) 先天性心臟病術(shù)前心律失常 534
第3節(jié) 先天性心臟病術(shù)后竇房結(jié)功能障礙 541
第4節(jié) 先天性心臟病術(shù)后快速性心律失常 548
第十二章 心血管植入性電子器械植入技術(shù)與應(yīng)用 557
第1節(jié) 臨時(shí)心臟起搏技術(shù) 557
第2節(jié) 兒童永久心臟起搏治療 559
第3節(jié) 兒童左束支區(qū)域起搏特殊性 576
第4節(jié) 埋藏式心臟復(fù)律除顫器的臨床應(yīng)用 579
第5節(jié) 植入式心臟節(jié)律記錄器的臨床應(yīng)用 584
第十三章 其他 590
第1節(jié) 心源性暈厥與猝死 590
第2節(jié) 遺傳性心肌病伴發(fā)的惡性心律失常 602
第3節(jié) 血管迷走性暈厥 618
第4節(jié) 兒童體外電復(fù)律及心肺復(fù)蘇技術(shù) 624
第十四章 典型病例個(gè)案報(bào)道 629
案例1 射頻消融成功治療2月齡嬰兒預(yù)激性心肌病1例 629
案例2 心耳切除術(shù)治療兒童巨大右心耳瘤并紊亂性房性快速心律失常1例 632
案例3 經(jīng)臍靜脈臨時(shí)起搏及心外膜永久起搏器治療新生兒先天性完全性房室
傳導(dǎo)阻滯1例 635
案例4 新生兒期起搏治療免疫性先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯3例 638
案例5 嬰兒左束支區(qū)域起搏1例 641
案例6 兒童經(jīng)胸植入左室心外膜起搏器逆轉(zhuǎn)右室起搏器綜合征病例分析 645
案例7 左心房左心室心外膜起搏成功治療完全性左束支傳導(dǎo)阻滯所致心律失常性
心肌病1例 649
案例8 不適當(dāng)?shù)男氖移鸩l率致兒童起搏器術(shù)后心功能受損2例 654
案例9 植入式心電事件監(jiān)測(cè)器與埋藏式心臟復(fù)律除顫器聯(lián)合診治低齡兒童先天性
長(zhǎng)QT間期綜合征1例 658
案例10 限制型心肌病伴冠狀動(dòng)脈肌橋低齡兒童植入雙腔埋藏式心臟復(fù)律
除顫器1例 662
案例11 SCN5A基因突變致進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)障礙和Brugada綜合征１家系２種
表型報(bào)道 667
案例12 KCND3突變致兒童心腦離子通道病1例 669
案例13 普萘洛爾觸發(fā)嬰兒先天性長(zhǎng)QT綜合征2型室速電風(fēng)暴1例 673
案例14 CRT-D治療兒童完全性左束支傳導(dǎo)阻滯并惡性室性心律失常1例 678
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