病例1頭皮彌漫性紅斑、鱗屑，伴脫發(fā) Magdalena Jasinska Adriana Rakowska Joanna Czuwara Mateusz KaminskiPatrycja Gajda-Mróz Ma?gorzataOlszewska Lidia Rudnicka 著 劉青武譯 患者女性，72歲，因軀干、四肢彌漫性紅斑和皮膚異色伴頭皮彌漫性脫發(fā)、脫屑就診于皮膚科。1年前，皮損始發(fā)于軀干。此后，病情逐漸進(jìn)展。4個(gè)月前，出現(xiàn)脫發(fā)和脫屑�；颊叻裾J(rèn)發(fā)熱、體重減輕等全身癥狀及與受累皮膚相關(guān)的主觀癥狀。否認(rèn)既往皮膚病和其他病史。 體格檢查示頭皮輕度紅斑和鱗屑(圖1-1)。乳房下、腹部、腰骶部、腋窩、腹股溝、大腿等部位可見彌漫性紅斑和皮膚異色性斑片。外周淋巴結(jié)無腫大。毛發(fā)鏡下顯示大量扭轉(zhuǎn)發(fā)、8字形毛發(fā)，可見生長期毛干、黃點(diǎn)征，部分頭皮區(qū)域可見簇集的白色和淡黃色鱗屑及毛囊針狀鱗屑。此外，在毛囊周圍可見不規(guī)則線狀血管分布(圖1-2)。 組織病理學(xué)檢查顯示表皮角化過度，毛囊微小化，真皮表皮交界處及毛囊上皮可見大量不典型、增大的淋巴細(xì)胞。真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。真皮乳頭處的膠原纖維較厚，表明病程呈慢性進(jìn)展性(圖1-3)。免疫組織化學(xué)染色顯示CD??、CD?(<50%)和CD?(<10%)T細(xì)胞表達(dá)減少。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均在正常范圍內(nèi)。 胸部X線和腹部超聲結(jié)果均正常。外周淋巴結(jié)超聲可見雙側(cè)腹股溝橢圓形和梭形淋巴結(jié)，未見血流增加征象。 根據(jù)病例描述和照片，您的診斷是什么? 【鑒別診斷】 1.蕈樣肉芽腫病。 2.變應(yīng)性接觸性皮炎。 3.銀屑病。 4.脂溢性皮炎。 【診斷】 蕈樣肉芽腫病。 【討論】 草樣肉芽腫病(mycosis fungoides,MF)是最常見的原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，約占所有非霍奇金淋巴瘤病例的4%。MF的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，與遺傳易感性、環(huán)境、職業(yè)和感染因素有關(guān)。MF好發(fā)于50歲以上的成年人，男性多發(fā)"。MF的臨床表現(xiàn)因疾病分期而有所不同：初期為斑片期，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)、直徑不等的紅斑或淡褐色鱗屑性斑片，最常見于臀部和大腿近端；斑塊期表現(xiàn)為基底浸潤、隆起、邊界清晰、分布不對(duì)稱的環(huán)狀或馬蹄形皮損，面部和頭皮也可能受累；腫瘤期可見直徑較大的紫紅色丘疹或結(jié)節(jié)；臨床少見的MF變異型包括大皰性、紫癜性、皮膚異色性、色素減退性、毛囊性蕈樣肉芽腫及佩吉特樣網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥。2.5%的MF患者可見脫發(fā)，與男性相比，女性更常見。MF病程中的脫發(fā)主要為斑片狀(84%),也有可能發(fā)生全禿或普禿。MF患者的脫發(fā)有兩種臨床類型。部分患者的脫發(fā)部位可見正常皮膚或輕度紅斑、鱗屑。另一部分患者，脫發(fā)與斑片狀、斑塊或毛囊性皮損相關(guān)。MF的診斷需要結(jié)合臨床、病理和分子特征。組織病理學(xué)檢查以淺表淋巴細(xì)胞浸潤、親表皮及淋巴異型性為主要特征。免疫組化檢查以CD?、CD;(<50%)和CD(<10%)T細(xì)胞表達(dá)減少為特征，。皮膚鏡檢查可能有助于初步診斷。MF皮膚鏡特征為白色至淺粉色無結(jié)構(gòu)區(qū)、橙色至淡黃色斑片區(qū)、點(diǎn)狀和線狀不規(guī)則血管4習(xí)。毛發(fā)鏡下可見扭轉(zhuǎn)發(fā)、8字形毛發(fā)、毛囊間白色粗大條帶、背景顏色不均及毛囊周圍血管。MF的治療取決于疾病分期。早期通常推薦外用糖皮質(zhì)激素、氮芥、 貝沙羅汀、咪喹莫特、補(bǔ)骨脂素-紫外線療法或紫外線B(ultravioletB,UVB)療法。局部放療和全身皮膚電子束治療也有效。對(duì)于泛發(fā)的疾病，可聯(lián)合使用皮膚導(dǎo)向療法和系統(tǒng)療法�？蛇x擇的系統(tǒng)治療方案包括維A酸、甲氨蝶呤、干擾素、靶向免疫治療和化療"。 MF的頭皮受累應(yīng)與銀屑病、接觸性皮炎及脂溢性皮炎相鑒別。 脂溢性皮炎是一種慢性炎癥性皮膚病。表現(xiàn)為邊界清楚的附著油膩淡黃色鱗屑的紅色斑塊，通常伴有瘙癢感。脂溢性皮炎具有季節(jié)性特征，冬季發(fā)病較多，夏季通常好轉(zhuǎn)。少見脫發(fā)國。 變應(yīng)性接觸性皮炎是一種炎癥性、濕疹性皮膚病。因頭皮區(qū)域的表皮較厚，皮損很少出現(xiàn)在頭皮區(qū)域。即使頭皮接觸刺激物或變應(yīng)原，癥狀也通常出現(xiàn)在面部或頸部。臨床上，接觸性皮炎表現(xiàn)為伴脫屑的紅斑，并伴瘙癢。在急性皮 炎中，可能出現(xiàn)水皰或膿皰。少見脫發(fā)。 頭皮銀屑病的特征是伴銀白色鱗屑的肥厚性紅色斑塊，或局限在發(fā)際線內(nèi)，或延伸到前額、耳和頸后。多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重瘙癢。少見脫發(fā)0。 該患者確診為MF。治療上予皮下注射甲氨蝶呤(15mg,每周1次)和局 部外用0.05%丙酸氯倍他索乳膏(每日1次)治療。 關(guān)鍵點(diǎn) ·2.5%的蕈樣肉芽腫病患者伴有脫發(fā)，脫發(fā)包括斑片型、全禿型或普禿型。 ·在蕈樣肉芽腫病患者中，可觀察到皮膚正�；虬橛邪咂瑺�、斑塊或毛囊性皮損的脫發(fā)。